年最新视神经脊髓炎谱系病NMO [复制链接]

年最新视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）诊断标准

继年NMO诊断标准（Wingerchuk.,etal）及年NMOSD的概念提出已有近十年时间。最近，更新的NMOSD诊断标准经“国际NMO诊断委员会”反复讨论后于年6月19日发布于Neurology上。

长期观察研究发现：（1）NMO和NMOSD患者在生物学特性上，如临床表现，血液和脑脊液检测结果以及MRI特征上并没有显著性差异；（2）一些患者最初发病时没有视神经炎或脊髓炎表现，仅出现NMO颅内典型部位病灶及相应的典型临床表现，但发生后续发作从而最终满足NMO诊断的可能性非常高；（3）目前的免疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完全相同的。鉴于上述三个述原因，新的NMOSD诊断标准取消了NMO的单独定义，将NMO统统整合入NMOSD的大范畴中，并进一步将NMOSD分为两组，AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组，分别制定相应的诊断细则。

年NMOSD诊断标准（Wingerchuk.,etal）具体如下：

AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准：

1.至少出现一项核心临床症状；

2.AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法）；

3.除外其他可能的诊断。

AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准：

1.在一次或多次临床发作中，出现至少两项核心临床症状，且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求：

ü至少一项核心临床症状必须是视神经炎，急性脊髓炎（MRI上应为长节段横贯性脊髓炎LETM），或脑干背侧极后区综合征；

ü所出现的核心临床症状应能提示病灶的空间多发性；

ü满足附加的MRI要求（视实际情况）；

2.AQP4抗体阴性，或无条件检测AQP4抗体；

3.除外其他可能的诊断。

核心临床症状包括：

1.视神经炎；

2.急性脊髓炎；

3.极后区综合征：发作性呃逆，恶心或呕吐，无法用其他原因解释；

4.急性脑干综合征；

5.症状性发作性嗜睡，或急性间脑症状伴MRI上NMOSD典型的间脑病灶（图3）；

6.大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶（图3）。

附加的MRI要求（针对AQP4抗体阴性或无法检测AQP4抗体的NMOSD患者）：

1.急性视神经炎：要求头颅MRI（a）正常或仅有非特异性白质病灶，或（b）视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶，视神经病灶的长度须大于或等于视神经总长的1/2，或者视神经病灶累及视交叉（图1）；

2.急性脊髓炎：相关的脊髓髓内病灶长度大于或等于3个椎体节段（LETM）或对于既往有脊髓炎病史者，存在长度大于等于3个椎体节段的局灶性脊髓萎缩（图1）；

3.极后区综合征：需要有相应的延髓背侧/极后区病灶（图2）

4.急性脑干综合征：需要有相关的室管膜周围的脑干病灶（图2）。

笔者认为，该最新标准的进步意义在于：

1.仍然高度依赖AQP4抗体的检测结果，并特别指出了推荐的AQP4抗体检测方法：强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法，不论是固定于玻片上的细胞检测法或应用流式细胞术的检测手段。ELISA法不作为推荐。

2.对于AQP4抗体阳性的NMOSD，诊断标准显然较前有所放松。本标准史无前例地允许既无视神经炎，又无急性脊髓炎的患者，只要AQP4抗体阳性并有其他颅内典型部位病灶，就可满足NMOSD诊断。意义是使得NMOSD的诊断时间点前移，以便提早开始疾病干预治疗。

3.AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准中，不再对脊髓病灶长度做出规定。因为观察发现，NMO可以出现短节段脊髓病灶，脊髓病灶的长短很大程度上与MRI检查的时间点有关。

4.AQP4抗体阴性的NMOSD可能具有更多的诊断上的不确定性，所以临床和MRI条件也设定得为严格。将AQP4抗体阴性的NMOSD单独列出，以便在今后发现潜在的其他生物学标记物时，可以将其加入现有诊断标准。基于目前AQP4抗体阴性的NMOSD中已发现的新的生物学标记（如MOG抗体阳性的亚群），笔者推测，AQP4抗体阴性的NMOSD中很可能存在异质性的疾病亚群。

5.新的NMOSD诊断标准中不再出现“视神经脊髓型MS”这一名词，实际上这是历史上亚洲学者对于局限于视神经和脊髓发作的“MS”的称呼，目前较公认的是，“视神经脊髓型MS”就是NMO。

6.第一次在AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准中引入“视神经MRI”这一检查手段。NMOSD的视神经病灶和脊髓病灶都比较“长”，这点也很有趣．．．．．．

7.顽固性恶心，呕吐，呃逆及嗜睡等表现被公认为NMOSD的特征性症状首次写入诊断标准。