白癜风诊疗指南 https://jbk.39.net/yiyuanfengcai/tsyl_bjzkbdfyy/234/视神经脊髓炎（NMO）是一种累及视神经及脊髓的中枢脱髓鞘疾病，自AQP4抗体发现以来，开始将NMO临床表现的多样性现象合称为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
视神经脊髓炎谱系疾病患者MRI表现有一些特异性，比如长节段脊髓病灶、长节段视神经病灶、脑室管膜周围病灶等，这些特异性表现特别有利于与MS进行鉴别。
一旦诊断NMOSD，其早期治疗非常关键，使用有效免疫抑制剂可阻止疾病致残，因此其早期正确诊断非常必要。
来源：作者提供
伴随着AQP4抗体的发现及其临床应用，年国际NMO诊断小组以AQP4-IgG作为分层条件而制定了诊断标准。
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NMOSD脑内病灶MRI特点01第三脑室及中脑导水管旁间脑病灶
常见于AQP4-IgG阳性NMOSD者，包括丘脑、下丘脑、中脑前缘等，通常情况下无临床症状。
中脑导水管周围脑实质呈高信号（来源：文献1）
双侧下丘脑呈高信号（来源：文献3）
02比邻第四脑室脑干背侧病灶
为NMOSD者最具特异性病灶，且以极后区（与呕吐相关）最易受累及，表现为极后区综合征。
脑干内病灶相对应的临床表现有：眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、共济失调、眼肌麻痹等，当延髓病灶与颈髓病灶相延续时，影像学上表现为线样征。
极后区综合征（来源：文献1）
03侧脑室周围室管膜病灶
常常紧贴侧脑室并衬于室管膜表面，急性期胼胝体病灶常出现水肿且信号不均一，表现为「大理石花纹征」，整个胼胝体压部受累时，形成特有「拱桥征」。胼胝体病灶与认知下降、运动不协调等临床症状相关。
大理石花纹征（来源：文献2）
双侧侧脑室病变（来源：文献2）
胼胝体压部呈高信号，拱桥征（来源：文献3）
04大脑半球白质病灶
可表现为广泛融合（假瘤样）或沿白质纤维束呈长梭性或放射状病灶，无占位效应，血清AQP4-IgG阳性NMOSD者更加常见大片状白质融合病灶。
NMOSD脊髓病灶特点
标志性影像学核磁特点是长节段横贯性脊髓炎（LETM），即脊髓MRI常示超过3个连续节段病灶并且累及脊髓中央灰质，相对应的，MS患者基本无长节段脊髓病灶，当然，也并非所有长节段脊髓病灶均可视作NMOSD。
长节段脊髓病变（大于3个椎体节段），受累脊髓信号增高肿胀变粗（来源：文献1）
需要注意的是，长节段脊髓病灶可以裂解为多个短病灶，因此未必一定能在MRI上看到最初的长节段横贯性脊髓病灶。
NMOSD视神经病灶特点
当NMOSD出现急性视神经炎症时，视神经可表现为T1WI高信号，通常情况下累及双侧，表现为长节段、广泛炎症，视交叉常常受累。
视神经信号增高增粗，且累及视神经三分之二以上（来源：文献1）
视神经信号增高增粗，肿胀明显（来源：文献2）
策划
陈文筱
投稿
sakura_
tom.
