让我们先来看看七个病例的影像，你能指出哪个是视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）？
病例一
病例二
病例三
病例四
病例五
病例六
病例七
（答案见文末）
是不是有种傻傻分不清的感觉呢？的确，因累及视神经或表现为长节段脊髓病变的疾病种类繁多，因此，对于视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），尤其是在水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阴性的情况下诊断较为困难，下面我们就来盘点下NMOSD的一些重要鉴别诊断的影像学特点。
多发性硬化（MS）
MS和NMOSD均为反复发作的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其临床及影像学特点有部分重叠，具体的影像学鉴别要点参见表1。准确区分两者非常重要，因用于MS的疾病修饰治疗药物，如干扰素-β，芬戈莫德，那他珠单抗和阿仑单抗等对NMOSD无效且可能加重病情。
表1MS与NMOSD的影像学鉴别
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
ADEM与NMOSD的区别在于其不伴有AQP4抗体，多见于儿童，男性稍多于女性，通常为单相病程。此外，ADEM的主要症状为脑病，可表现为意识障碍或行为异常，而NMOSD的最常见表现为视神经炎或脊髓炎，仅有一小部分（约8%）患者以大脑综合征起病。另一个区别于NMOSD的特征为，ADEM患者神经系统症状起病前4周内常有前驱感染史（高达61%）或疫苗接种史（可为4%）。一项关于ADEM和NMOSD病灶分布的研究提示，壳核病灶常支持ADEM，而下丘脑病灶支持NMOSD。近年来，有以急性播散性脑脊髓炎的临床和影像学表现首发的视神经脊髓炎谱系疾病的报道，提示密切随访的重要性（见病例一）。
特发性急性横贯性脊髓炎/特发性视神经炎
年，急性横贯性脊髓炎国际协作组提出了新的急性横贯性脊髓炎诊断标准，目前已被广泛采用。其诊断标准主要包括：
脊髓双侧的感觉、运动或自主神经系统功能障碍（虽然不一定对称）；
存在明确的感觉平面；发病以来4h-21d内达高峰；
有通过脑脊液检查及脊髓MRI证实的脊髓炎症性反应；
排除其他已知病因后可考虑为特发性急性横贯性脊髓炎。
因NMOSD为一独立疾病，故从定义上而言，其所致的急性横贯性脊髓炎当属于症状相关性。同样的，脱髓鞘疾病、自身免疫性疾病，感染也均可导致视神经炎，需完善相关检查进一步明确。此外，还需与其他视神经病变，如压迫性、外伤性和遗传性等鉴别。
MOG抗体相关疾病
可能是炎性脱髓鞘疾病的新类型，此类疾病临床表现与其他类型的脱髓鞘病变有一定的重叠，大部分患者急性期治疗后预后较好，临床需注意与NMOSD进行鉴别。具体见表2。
表2MOG抗体相关疾病与NMOSD的临床鉴别
神经结节病
5～15%的结节病患者临床上可有神经系统受累，又以视神经（可为双侧）和脊髓（可表现为长节段）相对容易累及（见病例三），易与NMOSD混淆。
因大多数神经结节病患者合并有系统性表现，需行全面评估（特别是PET，有助于发现其他器官受累并确定活检部位），例如双侧肺门淋巴结肿大、结节性红斑、葡萄膜炎等均可能成为诊断线索。孤立性神经结节病则只能依赖活检组织学明确。
系统性自身免疫性疾病中枢神经系统受累
1.干燥综合征（SS）SS与NMOSD共同出现于同一患者是比较罕见的情况，但是因为二者合并出现的情况与单纯的一种疾病的有效治疗措施有些不同（共病患者急性期除需要激素冲击外，还需要加用每个月1次的环磷酰胺以促进疾病更好缓解），故需要引起临床医生的重视，及时识别隐藏的另一共存疾病，以便更好地治疗。对于有脊髓炎、视神经炎症状的SS患者可以查AQP4抗体明确有无伴随的NMO；对于以NMO起病的患者可
